lҚан жасау жүйесі ауруларымен науқастарды сұрастыру, қарау. Зерттеу әдістері. Анемиялық, лейкемиялық, геморрагиялық синдромдар
l
Шағымдары: көбінде бейспецифиялық жалпы шағымдар: әлсіздік, ентігу, шаршағыштық, бас айналу, жүректің қағып кетуі. Бұлардың себебі: қан азаюы және интоксикация (токсиндердің, эритроцит және лейкоцит ферменттерінің) әсерінен болуы мүмкін.
Дене температурасының жоғарылауы: субфериальді немесе өте жоғары (40С дейін) болуы мүмкін (лейкозда лейкоциттердің бұзылуынана); В12 жетіспеушілік анемияда- 37С, гемолиздік анемияда – 37,5 С-ге (эритроциттердің ыдырауынан пайда болатын заттардың пирогендік әсерінен) дейін жоғарылайды.
l
Тәбеті төмендеп, жүдеу (созылмалы лейкозда, лимфогранулематозда (ЛГМ), лимфосаркомада) болады.
Лимфа бездерінің үлкеюі.
Оң немесе сол қабырға асты ауырсынуы (бауыр, көк бауыр үлкеюінен).
Сүйектердің сырқырап – қақсап ауырсынуы (сүйек іші қысымы жоғарылауынан).
Денесінде көгерулердің (дақтардың) болуы.
Қан кетулер (мүұрын, ауыз, ішектерден, жатырдан т.б.)
l
Тері қышуы полицитемияда (эритремия – Вакез ауруы), созылмалы лимфолейкозда, лимфогранулематозда (ол зат алмасуының бұзылуына, не аллергиялық реакцияға байланысты болуы мүмкін.
Тіл ұшының күйдіруі (В12 –жетіспеушілік анемияға тән).
Дәм сезудің бұзылуы (бор, саз, топырақ, көмір жеу) және иіс сезудің бұзылуы: кейбір жағымсыз істерді ұнату (бензин, эфир, сыр, газ және т.б.) – темір жетіспеушілік анемияда (ТЖА) болады.
l
Осы аурудың даму тарихында: аурудың қашан, қалай басталып, қалай дамығанын, пайда болу себебін анықтауға тырысу керек. Қандай тексерулердер өткенін, олардың нәтижесін қарау қажет. Қандай ем алғанын, оның тиімділігін білудің диагностикалық маңызы көп.
l
Өмір тарихында: тұқым қуалаушылық (гемолиздік анемия, гемофилия), радиация, уланулар, (қорғасын, бензол, сынап, мышьяк, фосфор, хром т.б. қоспалармен жұмыс істеу) туралы сұрастыру керек. Ауырған аурулары: асқазан-ішектің жара аурулары, ісіктер өкпе туберкулезы, эзофагит, бронхаэктазия т.б. аурулар. Бүйрек аурулары (бүйрек жетіспеушілігінде геморрагиялық синдром п.б.). Қолданылған дәрі-дәрмектері (сульфаниламидтер, аминодипирин, левомицитин, цитостатиктер т.б.). операциялар, зақымданулар.
l
Қарау: Тері көбінесе бозғылт – бұл қан аздықпен байланысты, кейде ол интоксикация салдарынан капилллярларының тарылуымен байланысты; тері құрғақ жарылғыш болады, түлейді, шаш түскіш болады, тырнақтар сынғыш, жарылғыш болып, ойықтануы мүмкін (койлонихия).
Тері түсі: сарғаюы мүмкін (билирубинге байланысты), қызыл түсті болуы мүмкін (эритроциттер көбейгенде- эритремияда, эритроцитозда).
l
Тіл Аддисон-Бирмер анемиясында қызыл түсті болады, қабынуға байланысты (“кардинал” тілі дамыса), бүртіктері тегістеліп тілдің үсті жалтырап, лакпен сырланған сияқты болып көрінеді. Кейде тілде тілік болады. Көрсетілген өзгерістерді Хантер тілі деп атайды. Некрозды жаралы ангина және стоматит (жедел лейкозда және агронулоцитозда болады) иммунитет төмендегінін білдіреді.
l
lКардинал тілі
lВ12-жетіспеушілік анемиядағы тері түсі
l
lНауқас, 12 жаста. Диагноз: Апластикалық анемия
l
Пальпация: лимфа бездерінің үлкейгені анықталады: ауырсынуы, мөлшері (бұршақ , тары т,.б.), консистенциясы (жұмсақ, қатты, тығыз), қозғалғыштығы (жылыжымалы, айналасындағы тінге, теріге жабысқан) тексеріледі. Инфекциялық қабынуда лимфа бездері жұмсақ болады, жылжымалы, ауырады. Қатерлі ісікте ауырмайды, тығыз болады, жылжымайды.
l
Лимфогранулематозда, лимфосар-комада: қатайған, тығыз, бір-бірімен жабысып, үлкен конгломерат түзеді. Егер без фиброзданаған болса, лимфа безі қатты болуы мүмкін. Сау адамда бездер пальпацияда анықталмауы керек.
Көк бауырдың пальпациясы мен перкуссиясында: көк бауырдың үлкеюі (спленомегалия) – инфекцияларда болуы мүмкін, бірақ жұмсақ болады, қатаймайды. Лейкозда қатты болады, ауырмайды. Көк байырдың өте үлкеюі созылмалы миелолейкозға тән.
l
Қан ауруларынан басқа, жедел және созылмалы жұқпалы ауруларда (іш сүзегі, қайталама сүзек, вирусты гепатит, безгек т.б.), бауыр циррозында, сепсисте, көк бауыр венасының тромбозында, амилоидозда да үлкеюі мүмкін. Жұқпалы ауруларда және сепсисте көк бауырдың консистенциясы жұмсақ болады. Лейкозда, амилоидозда, бауыр циррозында қатты болады.
l
Әдетте көк бауырдың үсті тегіс болады, кедір–бұдыр болуы периспленитте, көк бауыр инфарктінде, көк бауырда мерездік гумма болуына, эхинококк және киста болуына тән. Көк бауыр әдетте қозғалғыш, периспленитте қозғалысы шектеледі.
Пальпация кезінде көк бауырдың ауырсынуы оның инфарктында, периспленитте және көк бауыр венасының тромбозында болады.
Гепатоспленомегалия (бауыр мен көк бауырдың үлкеюі) – ішкі ауруларда, қан ауруларында жиі кезедеседі – бұл гепатолиенальды синдром деп аталады.
l
Қосымша зерттеу әдістері
l Қанның жалпы анализі
l Қанның биохимиялық анализі
l Қан ұю жүйесін зерттеу
l Сүйек миын, көк бауырды, лимфа түйіндерін зерттеу
l
l
lТЖА–да перифериялық қанның морфологиялық суреті: эритроциттердің гипохромиясы, микроцитоз.
l
lТеміржетіспеушілік анемия
l
lМакроцитарлық анемия кезіндегі перифериялық қанның морфологиялық суреті.
l
Сүйек миы пункциясы, лимфа түйінінің пункциясы, трепанобиопсия туралы түсінік
Стериальды пункция – төс сүйегіне пункция жасап, сүйек миын зерттеуге алу. Алынған сүйек миынан жағынды дайындап, Романовский-Гимзе бойынша бояп, сосын клеткаларды санап зерттейді,, қорытындысы миелограмма деп аталады.
l
Трепанобиопсия – бұл жамбас (мықын) сүйегіне пункция жасау. Әрі қарай дәл стернальды пункциядағыдай клеткаларды зерттейді. Бұл әдіс стернальды пункциядан анағұрлым толық мәлімет береді.
Лимфа түйіндерінің пункциясында да, алынған пунктаттағы клеткаларды зерттейді.
Көк бауырдың пукциясы лимфогранулематозды, лимфоманы, лимфосаркоманы, эритремияны, созылмалы миелолейкозды және т.б. ауруларды анықтауға көмектеседі.
lВ12-жетіспеушілік анемиядағы сүйек миының жағындысы: мегалобласттық эритропоэз. Ұзын стрелкамен мегалобласт, қысқа стрелкамен – сопақша макроцит.
lСүйек миын зерттеу: апластикалық анемия
lАпластикалық анемия кезінде сүйек миын май басуы
lЖедел лейкозда сүйек миының пунктаты. Миелобласттар
lСозылмалы лимфолейкозда сүйек миының пунктаты.
l
Анемиялық синдром
Анемиялық синдром- қаны аздық. Оның себептері:
І. Қан жоғалту нәтижесінде (постгеморрагиялық) (қан кетуден болады, күнде аз ғана қан кеткеннің өзінде постгеморрагиялық анемия дамиды);
lЖедел постгеморрагиялық анемия
lСозылмалы постгеморрагиялық анемия
l
ІІ. Қан түзілуінің бұзылуынан дамитын анемия
lТемір жетіспеушілік анемиялар;
lВ12-фоль қышқылы жетіспеушілік анемиялар;
lгипо- және апластикалық анемиялар, сүйек миына экзогенді факторлардың (физикалық, химиялық, медикамен–тоздық) әсерінен немесе сүйек миының эндогенді аплазиясынан;
lметапластикалық анемиялар, сүйек миының метаплазиясы нәтижесінде (ығыстыру) гемобластоздарда (лейкоз) немесе сүйек миына рак метастазында.
l
III. Қанның жоғары деңгейде ыдырауынан (гемолиздік):
lТуа пайда болған гемолиздік анемиялар;
lЖүре пайда болған гемолиздік анемиялар.
lОрганизмде темір алмасуы.
l
Клиникасында:
Анемиялық синдромға тән: мидың гипоксиясының клиникалық белгілері (әлсіздік, есте сақтау қабілетінің төмендеуі, бас айналу, бас ауыруы, талықсуға бейімділік, ұйқышылдық) жүрек бұлшық етінің гипоксия белгілері (ентігу, жүрек қағуы, кардиалгия, жүрек камераларының дилатациясы, жүрек тондарының әлсіреуі, жүрек ұшында систолалық шу) болады.
l
Анемия кезінде сидеропениялық синдром да кездеседі: дәм сезудің бұзылуы, тері, шаш, тырнақтарда, трофикалық өзгерістер.
Лабораториялық анализде: эритроциттер азаяды, Нв төмендейді, гипохромия (т.к.- 0,6-0,5), анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, (15% көп) болады. Қан сары суындағы темір азаяды (қалыпты мөлшері –10-30 мкмоль/л).
l
В12-фоль–қышқылы жетіспеушілік анемияда: гиперхромия (т.к.-1,05 жоғары) болады. эритроциттер үлкен, көбінде мегалоцит, мегаобласттар болады. Жолли денешіктері, Кебот сақинасы кездеседі. Ретикуклоциттер аз болады (жоқтың қасы).
lВ12 витаминінінің және ішкі фактордың (гастромукопро–теиннің) қан түзуге қатысуы.
l
Гемолиздік анемияда:
Нормохромия болады. Көбінесе Кумбс сынамасы оң – бұл аутоиммундық сынама (алдын-ала сенсибилизденген қой эритроцитінің адам қанының сары суындағы агглютинациясы – бұл тікелей емес түрі); тікелей түрі – алдын-ала сенсибилизденген қойдан алынған антиглобулинді қан сары суында науқастың эритроцитінің агглютинациясы. Қанда билирубин мөлшері жоғары (жалпы және байланыспаған). Ретикулоциттер саны өте көп болады.
l
Лейкемия синдромы
Бұл клиникалық симптомдар жиынтығы, осы синдромның негізінде ақ қан түйіршіктерінің аз жетілген клеткаларының тоқтаусыз өсуі жатыр.
Ол қан түзу тінінің гиперплазиясымен және метаплазиясымен сипатталады.
Себептері: иондаушы радиация әсер етуі мүмкін.
l
Шағымдары:
lжедел сепсистік аурулардағыдай: температураның жоғарылауы, тершеңдік, қалтырау, әлсіздік, суйектердің ауырсынуы;
lТамағының ауыруы, жөтел, ентігу, тері қышуы;
lАнемияға, геморрагиялық диатезге тән шағымдар;
lСол жақ қабырға доғасының астында ауырсыну;
lДиспепсиялық шағымдар;
lНеврологиялық шағымдар;
l
l
Қарау: жағдайы ауыр болуы мүмкін, санасы бұзылуы мүмкін, терісі бозғылт, сарғаю, құрғақ, жарылу, түйіндер п.б. мүмкін, қан құйылу іздері, ауыз қуысында және жұтқыншақта некроздар, жағымсыз иіс, кахексия, бауырдың және көкбауырдың үлкеюі, аяқтың ісінуі, экзофтальм (метоплазия ошағы).
Пальпация: лимфо түіндерінің үлкеюі, бауырдың, көк бауырдың үлкеюі, сүйектердің ауырсынуы.
l
Перкуссия: жүрек, бауыр, көк бауыр шекараларының ұлғаюы.
Аускультация: тахикардия, систолалаық шу жүрек ұшында және өкпе артериясында, перикард, плевра, шажырқай үйкеліс шулары естілуі мүмкін (экстрамедулярлық қан түзу ошағы).
Қанды зерттеу: лейкемия, аз жетілген ақ қан түйіршіктері, екіншілік анемия және тромбоцитопения.
l
Геморрагиялық синдром
Геморрагиялық синдромының Баркаган бойынша 5 типі бар:
А. Қанағыштықтың гематомалық түрі:
l тері астына, бұлшық ет арасына, буындарға, апоневроз астына, шажырқай іш астары және ішектің кілегей қабатының астына, дәрі еккен орындарда көлемді қан құйылулар;
l кенеттен, зақымданудан кейін, операциядан кейін, тоқтаусыз, қан кетулер (ас қазан-ішектен, жатырдан, мұрыннан, т.б.). бұл гемофилиямен ауырған адамда жиі кездеседі).
l
Б. Нүктелі дақты түрі (петехиялы– дақты):
l ұсақ нүктелі ауырмайтын геморрагиялар;
lоң манжеталық сынама;
lжиі менаррагиялар, мұрыннан қан кету, қызыл иектің қанағыштығы (бұл тромбоциттер патологиясында кездеседі);
lтромбоциттердің азаюы – тромбоцитопения, функциясының төмендеуі – тромбоцитопатия деп аталады.
l
В. аралас немесе петехиялы- гематомалық түрі:
lклеткада, ішкі ағзаларда, шажырқайда және серозды қабаттардың астында гематомалар болады;
lбуындар сирек зақымдалады;
lкөлемді қанталаулар;
lкөптеген петехиялар;
lтүрлі ағзалардан тоқтаусыз қан кетулер (бұл тамырішілік шашыраңқы қан ұю синдромында болады).
l
Г. Васкулитті –пурпуралық түрі:
* геморрагиялық бөртпелер (дененің көгергені көбінде аяқтардан басталады, симметриялы түрде, көгерген жерлері бірдей, нүкте сияқты болады, басқанда жоғалмайды, сипағанда тері үстінде сәл білініп тұрады, кейін орнында дақ қалады. Жайылып кетсе, екі қолда, денеде де кездеседі.
* жиі аллергиялық инфекциялы-токсинді көріністермен қосарланады (есек жемде). Квинке ісінуінде, қызбада, ревматоидты артритте, спленомегалияда болады.
l
Д. Ангиматоздық түрі (тамырлардың үлкеюі – ангиома):
lдисплазияға ұшыраған тамырлардан ұзағынан қан кету, жиі шектеулі орындардан (мұрыннан);
lтеріге, клечаткаға, тіндерге қан құйылулар болмайды; ангиома көбінде туа кездесетін жағдай – ішекте, ауызда, мұрында, ас қазанда т.б. жерлерде кездесуі мүмкін.
Шағымдары: қан кету, көгерген дақтар, қан құйылулар, петехиялар теріде және кілегей қабаттарда, буындарда ауырсыну, іштің ауырсынуы.
Қарау: жағдайы өте ауыр болуы мүмкін, көгерулер, ауыз қуысында – қан құйылулар, қызыл иектің қанағыштығы, буындардың ісінуі, қозғалысының шектелуі анкилозға дейін, бұлшық ет атрофиясы буын қызметінің шектелуіне байланысты.
Пальпация: лимфа түіндерінің, бауырдың, көк бауырдың (лейкозға байланысты) үлкеюі, пульстің жиілеуі.
Перкуссия: жүрек, бауыр шекараларының үлкеюі.
Аускультация: тахикардия, систолалық шу жүрек ұшында және өкпе артериясында, плевра үйкеліс шуы, өкпеде сырыл және крепитация (геморрагиялық бөртпелерге байланысты).